Come nasce la miastenia




LA MIASTENIA


Schema della giunzione neuromuscolare di un muscolo schelettrico umano normale:
La miastenia grave è una malattia neuromuscolare di tipo autoimmunitario in cui la reazione immunologica è diretta contro le due subunità alfa del recettore:
Differenza tra soggetto sano e soggetto miastenico:
Classificazione clinica della miastenia grave di Osserman e Genkins:


Quante forme di miastenia esistono?

  • Miastenia Autoimmune generalizzata. E’ caratterizzata dalla presenza di Anticorpi Antirecettore acetilcolinico ( AchRAb ). Rappresenta circa l’ 85-90% dei pazienti con MG. Risponde positivamente alla timectomia.

  • Miastenia con Anticorpi anti Musk positivi. Rappresenta circa l’8-10% dei pazienti con MG. E’ spesso prevalentemente bulbare ed e’ intollerante all’utilizzo della terapia anticolinesterasica con Mestinon. Inefficace la timectomia.

  • Miastenia con Anticorpi Anti LRP4. E’ la forma di miastenia individuata piu’ recentemente. E’ una forma molto rara . Risponde bene alla terapia immunosoppressiva e alle Immunoglobuline endovena. E’ intollerante alla terapia anticolinesterasica con Mestinon. Inefficace la timectomia.

  • Miastenia Oculare Sieronegativa . E’ caratterizzata da disturbi solo oculari (ptosi palpebrale e/o diplopia). Ha anticorpi anti recettore acetilcolinico sempre inferiori a 1 ed è sempre intollerante alla terapia anticolinesterasica con Mestinon. Inefficace la timectomia.

  • Miastenia Neonatale

  • Miastenia Congenita

  • Sindrome Miasteniforme di Lambert Heaton

  • Forme di Miastenia legate all’uso di particolari farmaci ( Pennicillamina, Antibiotici aminoglicosidici… )




IL TIMO



Cos’è e dove si trova il timo:
Il timo….la spezia:
Il timo:

Esempio di iperplasia timica:
Esempio di timoma:
Paziente entra in sala operatoria:
L’intervento:
La cicatrice che non si vede:
La cicatrice che non si vede:
La cicatrice che non si vede:




Foto Ospedale Cisanello di Pisa ( al 2013):



Cisanello ala in costruzione:
Cisanello ala ospedale:
Cisanello ala parcheggio:
Cisanello cardiotoracico:
Cisanello cartello sale ospedale:
Cisanello il giardino:

I libri e fascicoli sulla Miastenia

I Libri  e fascicoli sulla Miastenia a cura della Dott.ssa Roberta Ricciardi
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