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Le domande più frequenti – Farmaci da evitare – Consigli per il paziente


Come reperire i libri sulla miastenia?
I libri sulla miastenia di Roberta Ricciardi e Giovanni Paolo Fontana sono reperibili in libreria o facendo richiesta tramite l’indirizzo di posta elettronica della nostra associazione : vedi l’ apposita sezione “LIBRI SULLA MIASTENIA”.


Cos’è la miastenia?
La miastenia gravis è una malattia che colpisce i muscoli facendo perdere loro, progressivamente, tono e forza. E’ una malattia neuromuscolare di tipo autoimmunitario, in cui si determina un difetto della trasmissione degli impulsi nervosi che è la causa dell’esauribilità muscolare che la caratterizza, esauribilità che è di grado variabile da caso a caso e che può arrivare anche all’impossibilità a compiere qualsiasi movimento.


Miastenia malattia autoimmune: cosa significa?
Le malattie autoimmuni, fra cui la miastenia, sono delle patologie in cui l’organismo produce anticorpi diretti contro proprie strutture che non vengono riconosciute più come appartenenti a se stesso.


Chi si ammala di miastenia?
La miastenia può colpire qualsiasi persona e a qualsiasi età. Tuttavia, come tutte le malattie autoimmuni, colpisce più le donne nell’età compresa tra i 15 e i 30 anni. Gli uomini sono invece più a rischio dopo i 50.


Mi sento così “strano”… sarà miastenia?
Debolezza progressiva, visione doppia, abbassamento di una o ambedue le palpebre, difficoltà a deglutire, a masticare, a parlare, a camminare, a sollevare pesi… La presenza di anticorpi “impazziti” impedisce il normale passaggio dell’impulso nervoso dal nervo al muscolo che non riesce più a contrarsi nel modo dovuto e a dare origine alla normale forza muscolare. La nostra vita è infatti una continua messa in moto di tantissimi muscoli, di cui spesso prendiamo consapevolezza solo quando purtroppo se ne perde la funzionalità. Non solo camminare, saltare, sollevare pesi, sono attività che svolgiamo grazie alla nostra efficienza muscolare, ma anche deglutire, parlare, masticare, vedere una sola immagine, tenere gli occhi aperti e respirare, sono tutte funzioni che dipendono dal nostro apparato muscolare.


Quali sono le terapie migliori?
Se la malattia viene riconosciuta precocemente esistono oggi terapie che, se ben applicate, ci consentono il recupero della maggior parte dei pazienti a una vita perfettamente normale. La giusta combinazione di terapie sintomatiche (gli Anticolinesterasici) che migliorano la forza muscolare, causali (Cortisone, Immunosoppressori, Immunoglobuline endovena, Plasmateresi) che agiscono inibendo la produzione degli anticorpi responsabili della malattia e chirurgiche (timectomia) consentono risultati veramente straordinari nella cura di questi ammalati. Si tratta pern di terapie che vanno modellate su ciascun paziente a seconda delle caratteristiche cliniche del soggetto. La terapia deve essere proprio come un vestito che va cucito addosso, ed c quindi qui che risulta fondamentale il ruolo del medico esperto.


Perché la miastenia è “complessa e misteriosa” ?
Anche a causa della grande variabilità di quadri clinici, la miastenia è ancora una malattia riconosciuta con difficoltà e trattata spesso in modo inappropriato. La quasi totalità degli ammalati vive un vero e proprio calvario prima di arrivare alla diagnosi ed è circondata spesso da una totale incomprensione. Per chi è colpito da questa malattia è infatti difficile spiegare l’ improvvisa difficoltà a camminare, a parlare, a mangiare, a respirare. I normali esami del sangue sono perfetti, il cuore e i polmoni funzionano bene, ma il soggetto colpito da miastenia non ce la fa più a compiere il minimo sforzo e, spesso, passa da pigro o da depresso. Anche nell’ambiente sanitario deve peregrinare da uno specialista all’altro, spesso per mesi, se non addirittura per anni, prima di trovare qualcuno in grado di effettuare la diagnosi.


Qual è la difficoltà maggiore per un miastenico?
La maggiore difficoltà che incontra questo tipo di paziente è legata alla carenza di medici esperti in Italia e alla misteriosa (fa parte dei tanti misteri di questa malattia) mancanza di volontà e di interesse, da parte delle strutture competenti, verso il potenziamento di quelle esistenti dando modo così di creare dei vivai di esperti da poter poi disseminare sul territorio. Proprio per la grande variabilità clinica da caso a caso (non esiste in pratica un paziente del tutto identico ad un altro) la miastenia è infatti una malattia che non si imparerà mai a gestire bene solo studiandola sui libri, ma per la cui conoscenza è veramente indispensabile poter visitare centinaia e centinaia di pazienti stando vicino a medici esperti che insegnino tutte le peculiarità infinite della malattia.


Quante “miastenie” ci sono?
La miastenia autoimmune acquisita rappresenta il 99% delle forme di miastenia. La miastenia neonatale e quella congenita sono molto rare. Esiste poi una forma paraneoplastica e sindromi miasteniformi legate all’uso di particolari farmaci o sostanze.


Come si fa la diagnosi?
La diagnosi della miastenia è essenzialmente clinica. L’esame del paziente, preceduto da un’attenta anamnesi è spesso già decisivo affinché il medico maturi un orientamento diagnostico. L’esame clinico neurologico prenderà perciò in considerazione la resistenza di ogni distretto muscolare e l’attenzione del medico sarà rivolta soprattutto al distretto oculare, a quello facciale, ai muscoli masticatori, alla lingua, ai muscoli laringei e faringei, ai muscoli respiratori estensori del collo, ai muscoli degli arti e a quelli respiratori. La diagnosi clinica può essere supportata dal dosaggio degli anticorpi antirecettore acetilcolinico (positivi nel 70% dei pazienti), dall’esame elettromiografico di stimolazione ripetitiva e da quello di singola fibra, dalla positiva risposta all’utilizzo dei farmaci anticolinesterasici.


La malattia che “si nasconde”.
La malattia può manifestarsi in modo intermittente ed è grande la variabilità dei quadri clinici da paziente a paziente (ciò significa che il medico può avere molte difficoltà nel diagnosticare la malattia che può essere confusa anche con disturbi di tipo organico o psichiatrico). Il miastenico può soffrire anche perché chi lo circonda può non rendersi conto della sua debolezza muscolare che può condizionare il suo lavoro e la sua vita sociale. Può accadere che in molti lo scambino anche per un isterico o un depresso.


Le cure
La terapia contro la miastenia si propone oggi due obiettivi: il primo, puramente sintomatico, ha lo scopo di migliorare la trasmissione neuromuscolare; il secondo mira a modificare lo squilibrio immunitario responsabile dell’aggressione autoimmune alla giunzione neuromuscolare. I farmaci sintomatici utilizzati per migliorare la forza muscolare sono rappresentati dagli anticolinesterasici che in genere rappresentano il primo approccio terapeutico e costituiscono spesso un aiuto prezioso per chi è malato di miastenia. Per la terapia sintomatica della miastenia viene utilizzato quasi esclusivamente il bromuro di piridostigmina (Mestinon 60 mg e Mestinon retard 180 mg compresse). I presidi terapeutici che agiscono sul meccanismo autoimmune della malattia sono invece rappresentati dal cortisone, dagli immunosopressori, dalle immunoglobuline endovena e dalla plasmaferesi. C’è poi la terapia chirurgica della miastenia che è rappresentata dall’asportazione della ghiandola del timo, ghiandola nella quale sembra avvenire l’innesto autoimmune responsabile della malattia. Ad oggi non esistono cure mediche capaci di evitare o di bloccare in modo rapido la miastenia; le giuste terapie possono però controllare i sintomi fino alla loro scomparsa e determinare anche una remissione completa della malattia.


La miastenia è una malattia contagiosa? NO.
Assolutamente no, poiché non è una malattia legata a un processo infettivo.


Dottore, come sarà la mia vita?
Una persona affetta da miastenia, ben curata, può avere una vita lunga quanto quella di una persona che gode ottima salute. Le giuste cure possono consentire ai miastenici una vita del tutto normale.


Farmaci da evitare assolutamente o da usare con cautela (*):

  1. CHININO E CHINIDINA (Bibite analcoliche amaricanti)
  2. PROCAINAMIDE
  3. ANESTETICI (CURARI ED ANESTETICI VOLATILI)
  4. BARBITURICI, BENZODIAZEPINE E TRANQUILLANTI MAGGIORI
  5. MORFINA
  6. PENICILLAMINA, CLOROCHINA
  7. MAGNESIO
  8. ANTIBIOTICI:
    • Ampicillina
    • Aminoglicosidi (Streptomicina, Kanamicina, Neomicina, ecc.)
    • Viomicina, Paromomicina, Colistina, Lincomicina, Clindomicina, Tetracicline
    • Polimixina A e B
    • Alcuni Chinolonici (*): Levofloxacina, Ciprofloxacina (segnalati sporadici peggioramenti)
    • Telitromicina
    • Amoxicillina
    • Claritromicina (*) (segnalati sporadici peggioramenti)
  9. SULFAMIDICI
  10. ANTIPERTENSIVI
    • Beta-Bloccanti
    • Ganglioplegici
    • Guanetidina
    • Omatropina
    • Diuretici Depletori di Potassio (*) (segnalati sporadici peggioramenti)
    • Calcio-Antagonisti (*) (segnalati sporadici peggioramenti)
  11. ANTISTAMINICI (*)
  12. SEDATIVI PER LA TOSSE (*)
  13. TIMOLOLO
  14. MIORILASSANTI
  15. INTERFERONI
  16. ANTIEPILETTICI (Fenobarbital, Fenitoina, Etosuccimide)
  17. TOSSINA BOTULINICA
  18. MEZZI DI CONTRASTO IODATI (*)

(*) Controindicazione relativa



Consigli per il paziente:


Consigli dietetici:

I consigli dietetici per il paziente miastenico riguardano principalmente il paziente in terapia cortisonica. Chi assume cortisone deve effettuare:

DIETA RIGOROSAMENTE IPOSODICA
( ridurre al minimo l’ apporto di sale e cibi salati )
Il cortisone fa “gonfiare” semplicemente perchè fa trattenere sale, e il sale trattiene liquidi.

RIDURRE L’APPORTO DEGLI ZUCCHERI
( diminuire l’ assunzione dei carboidrati: pane, pasta, dolci, vino ecc…)
Il cortisone può innalzare i valori della glicemia e stimola l’ appetito.

RIDURRE L’APPORTO DEI GRASSI
(diminuire l’ assunzione di formaggi, salumi, burro ecc…)
Il cortisone può innalzare i valori del colesterolo e dei trigliceridi.

INTEGRARE LA DIETA CON POTASSIO
Il cortisone fa perdere potassio.

INTEGRARE LA DIETA CON CALCIO E VITAMINA D3
Il cortisone riduce il contenuto di calcio nelle ossa.

Consigli per le emergenze:

INFEZIONI
(Bronchiti, Faringiti, Cistiti, Infezioni odontostomatologiche, Infezioni cutanee ecc):
usare gli Antibiotici senza paura quali, ad esempio, quelli appartenenti alla famiglia delle Cefalosporine o dei Macrolidi evitando l’uso di quelli controindicati

DOLORE
(Coliche addominali, Dolori muscolo-scheletrici, Cefalea, Mal di denti, Dolori post operatori ecc) utilizzare di preferenza Fans (Nimesulide, Diclofenac, Ketorolac ecc), Acido Acetilsalicilico, Paracetamolo.

FEBBRE
come antipiretici usare Paracetamolo, Acido Acetilsalicilico. Considerare che anche il Cortisone è un antipiretico.

PICCOLI INTERVENTI
non esistono controindicazioni all’impiego di anestetici locali (Lidocaina, Tetracaina, Carbocaina, Mepivacaina ecc) per piccoli interventi chirurgici od odontoiatrici in anestesia locale. L’unico anestetico locale da evitare è la Procaina.

ALLERGIE
utilizzare se possibile solo il Cortisone evitando l’uso degli Antistaminici.

MAL D’AUTO, D’AEREO, NAVE
evitare l’uso di antistaminici

DIARREA
non esistono controindicazioni all’uso di antibiotici che agiscono solo a livello intestinale

CRISI IPERTENSIVA
in pratica tutti gli antiipertensivi possono essere usati nell’emergenza. Solo i Beta Bloccanti possono, talvolta, non essere ben tollerati

VOMITO
se il vomito è proprio insopportabile preferire l’uso dell’Alizapride, che ha attività antidopaminergica, al Metoclopramide che avendo un effetto anticolinergico è spesso non ben tollerato dal paziente miastenico.